Bissincronia secundária como uma armadilha na interpretação do EEG: quando uma displasia focal mesial mimetiza a síndrome de Lennox-Gastaut
Figueiredo NSV (1); De Marchi LR (1); Zetehaku AC (1); Gomes ACD (1); Girotto PN (1); Guilhoto LMFF (1); Guaranha MSB (1); Carrete Jr. H (1); Centeno RS (1); Yacubian EMT (1).
(1)Departamento de Neurologia e Neurocirurgia da Escola Paulista de Medicina, Universidade Federal de São Paulo (EPM/UNIFESP). Unidade de Pesquisa e Tratamento das Epilepsias (UNIPETE), Hospital São Paulo, São Paulo, São Paulo.
Introdução
- A síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) é um desafio diagnóstico em epileptologia, uma vez que pode ser interpretada de forma superestimada, prejudicando a definição de outras etiologias diferentes possivelmente também presentes, como no caso das displasias corticais focais (DCF) (Bourgeois et al., 2014).
- Neste contexto, se o paciente tem vários tipos de crises epilépticas é mais provável que possa ser diagnosticado erroneamente, não se definindo a displasia como a lesão estrutural primária (Camfield & Camfield, 2007).
- Mais ainda, lesões da superfície mesial do encéfalo podem resultar em localizações “falsas” (não correspondentes à lesão de base), o que é responsável por interpretações inadequadas do EEG.
- Sendo assim, pacientes com lesões mesiais podem ter bissincronia secundária (BS) no EEG, como foi primeiramente descrito por Tükel e Jasper nos anos 50 (Tükel & Jasper, 1952). Eles descreveram o padrão de EEG como sendo composto por ondas agudas, lentas, de projeção difusa (OALD), com frequência de 2-4Hz, praticamente simétricas e síncronas, e de grande amplitude.
Objetivos
Analisar a BS como uma armadilha na Interpretação do EEG, descrevendo um caso de DCF que mimetiza a SLG.
Relato de Caso
- Menino de 9 anos de idade, oriundo do estado do Acre – Brasil, com diagnóstico prévio de SLG foi avaliado para cirurgia de calosotomia em nosso centro de epilepsia 3º.
- Sua mãe havia contraído malária durante a gravidez e foi tratada com as medicações preconizadas, sem complicações maiores (o parto foi normal).
- O desenvolvimento neuropsicomotor foi normal até 3 anos de idade, quando se iniciaram as crises focais motoras em dimidio esquerdo, que rapidamente adquiriram características de crises tônico-clônicas, tônicas e crises de “queda” (do inglês, drop attacks), mais ausências atípicas.
- Consequentemente, ocorreu um declínio neuropsicomotor moderado a partir de então, assim como hemiparesia esquerda leve.
- EEG’s seriados mostravam as principais características da SLG: OALD a 2,5Hz e ritmo rápido generalizado.
No entanto, a atividade de base era normal, um achado não esperado para a SLG, em que desde a sua instalação ocorre desorganização moderada a grave, e o ritmo posterior adquire quase sempre menor frequência do que a esperada para a idade
Figura 1: Achados do traçado de EEG – pró e contra SLG.
Legenda: (A, B) No EEG da SLG é esperada uma tríade com: OALD a 2,5Hz, ritmo rápido generalizado e atividade de base desorganizada moderada a grave. (C) No entanto, neste caso descrito, um achado curioso foi a sua atividade de base ser normal quando em vigília, o que não se encaixa no diagnóstico clássico da SLG.
- O vídeo-EEG revelou crises predominantemente focais e estereotipadas, que se iniciaram pela região fronto-central direita (RFCD) e que rapidamente se difundiam bilateralmente, adquirindo aspecto eletroencefalográfico de OALD. Mais ainda, em todas as crises mencionadas também houveram manifestações clínicas associadas.
Figura 2: Uma crise eletrográfica com início focal registrada durante o vídeo-EEG.
Legenda: (A, B) Embora a morfologia seja de OALD (asteriscos), a crise eletrográfica gravada começou na RFCD (seta e círculo), o que chama atenção para uma provável lesão focal nesta região.
- Uma RM 3T curvelinear guiada pelo EEG mostrou a DFC no giro frontal superior direito na região mesial, extendendo-se ainda para o giro do cíngulo anterior (GCA).
Figura 3: O papel da neuroimagem guiada pelo EEG na localização da lesão.
Legenda: Uma vez que o EEG mostrou início focal na RFCD, a RM 3T localizou a lesão (setas) na região frontal porção parassagital à direita na sequência sagital T1 (A) e coronal T2 (B), assim como na axial DIR (C) e na IR (D). O “sinal transmanto” é mostrado na cabeça de seta em (B).
[DIR: double inversion-recovery; IR: inversion-recovery].
- O paciente foi submetido então à lesionectomia guiada por eletrocorticografia durante o procedimento cirúrgico; e a patologia confirmou DCF tipo I.
Discussão
- Este caso demonstra um pseudo-Lennox Gastaut devido a uma lesão da superfície mesial do encéfalo acometendo os lobos frontal/temporal, o que ocasiona bissincronia secundária no EEG.
- Na série de Gastaut (1987), o diagnóstico errôneo de SLG primária em epilepsias focais sintomáticas (EFS) variou de 37-51,5%, sobretudo quando havia a presença de crises de “queda” (drop attacks).
- Mais ainda, neste contexto, também podem ser encontrados ritmos rápidos e crises tônicas, tornando o diagnóstico diferencial entre SLG e EFS ainda mais desafiador.
- Áreas corticais na superfície mesial ao redor do corpo caloso, como o GCA, iniciam a atividade elétrica cerebral anormal que rapidamente envolve ambos os hemisférios cerebrais gerando a BS, que no EEG tem morfologia que se assemelha com a de paroxismos generalizados per se – o que corresponde à uma potencial armadilha na interpretação do EEG pelo eletroencefalografista (Lennox & Robinson, 1951).
Conclusões
Desfechos clínicos favoráveis dependem da obtenção de uma história da epilepsia acurada associada ainda com uma análise detalhada do EEG para evitar interpretações inadequadas ao se tentar estabelecer a correlação eletro-clínica plausível.
Referências
1- BOURGEOIS BFD, DOUGLASS LM, SANKAR R. Lennox-Gastaut syndrome: A consensus approach to differential diagnosis. Epilepsia 2014;55(Suppl.4):S4-S9.
2- CAMFIELD P, CAMFIELD C. Long-term prognosis for symptomatic (secondarily) generalized epilepsies: a population-based study. Epilepsia 2007;48:1128-1132.
3- TÜKEL K, JASPER H. The electroencephalogram in parasagittal lesions. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1952;4:481-494.
4- GASTAUT H, ZIFKIN B, MAGGAUDA A, MARIANIL E. Symptomatic partial epilepsies with secondary bilateral synchrony: differentiation from symptomatic generalized epilepsies of the lennox-gastaut type. In: Presurgical Evaluation of Epileptics. WIESER HG, ELGER CE, editors. Springer-Verlag, Berlin Heidelberg, 1987.
5- LENNOX MA, ROBINSON F. Cingulate-cerebellar mechanisms in the physiological pathogenesis of epilepsy. EEG Clin Neurophysiol 1981;3:197-205.