Bisincronía secundaria como una complicación para la interpretación de EEG

Bisincronía secundaria como una complicación para la interpretación de EEG: Cuando una displasia focal mesial se mimetiza en síndrome de Lennox-Gastaut

(1)Departamento de Neurología y Neurocirugía de la Escuela Paulista de Medicina, Universidad Federal de Sao Paulo (EPM/UNIFESP). Unidad de Investigación y Tratamiento de Epilepsias (UNIPETE), Hospital  de Sao Paulo, Sao Paulo, Sao Paulo.

Autores: Figueiredo NSV (1); De Marchi LR (1); Zetehaku AC (1); Gomes ACD (1); Girotto PN (1); Guilhoto LMFF (1); Guaranha MSB (1); Carrete Jr. H (1); Centeno RS (1); Yacubian EMT (1).

Introducción

• El síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) representa un desafío para el diagnóstico en epileptología ya que su interpretación puede sobreestimarse, lo que perjudica la definición de otras etiologías diferentes que pueden posiblemente también estar presentes, como es el caso de las displasias corticales focales (DCF) (Bourgeois y otros, 2014).
• En este contexto, si el paciente tiene varios tipos de crisis epilépticas es muy probable que sea diagnosticado de forma errónea al no definirse la displasia como una lesión estructural primaria (Camfield & Camfield, 2007).
• Más aun, las lesiones de la superficie mesial del encéfalo pueden resultar en localizaciones “falsas” (que no corresponden a la lesión de base), o que son las culpables de interpretaciones inadecuadas de la EEG.
• De esta manera, los pacientes con lesiones mesiales pueden tener bisincronía secundaria (BS) en la EEG, como fuese descrito en primer lugar por Tükel y Jasper en la década del 50 (Tükel & Jasper, 1952). Ellos describieron el patrón de la EEG como una composición de ondas agudas, lentas, de proyección difusa (OALD), con frecuencia de 2-4Hz, prácticamente simétricas y síncronas, y de gran amplitud.

Objetivos

Análisis de la BS como estrategia en la interpretación de la EEG, a través de la descripción de un caso de DCF que imita al SLG.

Relato del caso

• Menor de 9 años de edad, oriundo del estado de Acre – Brasil, con diagnóstico anterior de SLG fue valorado para cirugía de callosotomía en nuestro centro de epilepsia No. 3.
• Su madre había contraído malaria durante el embarazo y fue tratada con los medicamentos recomendados, sin complicaciones mayores (el parto fue normal).
• El desarrollo motor fue normal hasta los 3 años de edad, momento en el que comenzaron las crisis focales motoras en el lado izquierdo, que rapidamente adquirieron características de crisis tónico-clónicas, tónicas y crisis de “caída brusca” (del inglés drop attacks), además de ausencias atípicas.
• Luego ocurrió un descenso neuropsicomotor moderado a partir de entonces, así como hemiparesia izquierda leve.
• Las EEG en serie mostraban las principales características del SLG: OALD a 2,5Hz y ritmo rápido generalizado.
• Sin embargo, la actividad de base era normal, un hallazgo no esperado para el SLG, en el que ocurre desorganización entre moderada a grave, y el ritmo posterior adquiere casi siempre menor frecuencia que la esperada para la edad.

Figura 1: Hallazgos de trazado de la EEG – a favor y en contra del diagnóstico del SLG.

Leyenda: (A, B) En la EEG del SLG se espera un trío como el siguiente: OALD a 2,5Hz, ritmo rápido generalizado y actividad de base desorganizada moderada a grave. (C) Sin embargo, en el caso descrito, un hallazgo curioso fue que la actividad de base era normal en vigilia, lo que no se clasifica en el diagnóstico clásico de SLG.

• El video-EEG reveló crisis predominantemente focales y estereotipadas, que iniciaron en la región fronto-central directa (RFCD) y que se difundieron rápidamente de manera bilateral, de forma que adquirieron el aspecto electroencefalográfico de OALD. Más aun, en todas las crisis mencionadas también hubo manifestaciones clínicas asociadas.

Figura 2: Crisis electrográfica con inicio focal registrada durante el video de la EEG.

Leyenda: (A, B) Aunque la morfología sea la de OALD (asteriscos), la crisis electrográfica registrada comenzó en la RFCD (flecha y círculo), lo que llama la atención para una posible lesión focal en esta región.

• Una RM 3T curvilínea guiada por la EEG mostró la conectividad funcional dinámica (DFC) en la circunvolución frontal superior directa en la región mesial, que se extiende hasta la circunvolución del cíngulo anterior (CCA).

Figura 3: El rol de la imagen guiada por EEG en la localización de la lesión.

Leyenda: Una vez que la EEG mostró el inicio focal en la RFCD, una RM 3T localizó la lesión (flechas) en la región frontal porción parasagital a la derecha en la secuencia sagital T1 (A) y en la coronal T2 (B), así como en la axial DIR (C) y en la IR (D). La “señal transmanto” es mostrada por la punta de la flecha en (B).

[DIR: recuperación de la inversión doble;  IR: recuperación de la inversión].

• El paciente fue sometido entonces a una lesionectomía guiada por electrocorticografía durante el procedimento quirúrgico; y la patología confirmó DCF tipo I.

Discusión

• Este caso evidencia un seudosíndrome Lennox Gastaut debido a una lesión de superfície mesial del encéfalo que compromete los lóbulos frontal/temporal, lo que ocasiona una bisincronía secundaria en la EEG.
• En la serie de Gastaut (1987), el diagnóstico erróneo de SLG primario en epilepsias focales sintomáticas (EFS) varió entre el 37% y el 51,5%, sobretodo cuando hubo presencia de crisis de “caída brusca” (drop attacks).
• Pero aun en este contexto también se pueden encontrar ritmos rápidos y crisis tónicas, lo que hace que la diferenciación del diagnóstico entre SLG y EFS sea un desafío mayor.
• Las áreas corticales en la superficie mesial alrededor del cuerpo calloso, como la CCA, inician la actividad eléctrica cerebral anormal que rápidamente envuelve a ambos hemisferios cerebrales lo que genera la BS, que en la EEG tiene una morfología que se asemeja a la de los paroxismos generalizados per se – lo que corresponde a una potencial estrategia de interpretación de la EEG por parte del electroencefalografista (Lennox & Robinson, 1951).

Conclusiones

Los desenlaces clínicos favorables dependen de la obtención de una historia de epilepsia cuidadosa asociada a un análisis detallado de la EEG para evitar interpretaciones inadecuadas en el establecimiento de una correlación electro-clínica plausible.

Referencias

1. BOURGEOIS BFD, DOUGLASS LM, SANKAR R. Lennox-Gastaut syndrome: A consensus approach to differential diagnosis. Epilepsia 2014;55(Suppl.4):S4-S9.
2. CAMFIELD P, CAMFIELD C. Long-term prognosis for symptomatic (secondarily) generalized epilepsies: a population-based study. Epilepsia 2007;48:1128-1132.
3. TÜKEL K, JASPER H. The electroencephalogram in parasagittal lesions. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1952;4:481-494.
4. GASTAUT H, ZIFKIN B, MAGGAUDA A, MARIANIL E. Symptomatic partial epilepsies with secondary bilateral synchrony: differentiation from symptomatic generalized epilepsies of the lennox-gastaut type. In: Presurgical Evaluation of Epileptics. WIESER HG, ELGER CE, editors. Springer-Verlag, Berlin Heidelberg, 1987.
5. LENNOX MA, ROBINSON F. Cingulate-cerebellar mechanisms in the physiological pathogenesis of epilepsy. EEG Clin Neurophysiol 1981;3:197-205.